Inibire il meccanismo di attivazione piastrinica come strategia per spegnere l’infiammazione polmonare in fibrosi cistica

Identificazione di deubiquitinasi e ubiquitina-ligasi che influenzano la correzione della proteina CFTR mutata.

Stabilizzazione della F508del-CFTR sulla membrana mediante ganglioside GM1.

Il Servizio (in funzione da 6 anni) mette a disposizione dei ricercatori della Rete di Ricerca FFC una raccolta di colture cellulari primarie ottenute da epitelio bronchiale di pazienti FC e non FC, utilizzando i polmoni espiantati di soggetti sottoposti a trapianto polmonare. Tali cellule consentono di rendere più efficienti gli studi mirati a cure innovative.

Studio della variabilità biologica intra-individuale del cloro nel sudore.

Fibrosi cistica e ileo da meconio: studio multicentrico sui fattori di rischio per esiti avversi durante l’infanzia.

Compromissione del sistema delle IgA secretorie ed immunità mucosa nella fibrosi cistica: ruolo nella patologia polmonare e nella suscettibilità all'infezione batterica, e ruolo delle alterazioni epiteliali correlate al difetto di CFTR nella regolazione della transcitosi recettore-mediata delle IgA.

Il ruolo dell'endotelio vascolare nell'infiammazione della fibrosi cistica.

Ruolo dei trasportatori di zinco ad alta affinità nella capacità di Pseudomonas aeruginosa di colonizzare il polmone infiammato tipico della fibrosi cistica.

Fattori di rischio per esiti sfavorevoli nei neonati FC diagnosticati tramite lo screening neonatale in Italia (anni 2009-2011).